Forskel mellem MDS og leukæmi

Nøgleforskel - MDS vs leukæmi
 

MDS og leukæmi skyldes abnormiteter i knoglemarven. Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Myelodysplastiske syndromer eller MDS henviser til et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne. Leukæmi er en malignitet, men myelodysplasi er en forløberlæsion, der kan gennemgå ondartet transformation. Dette er den vigtigste forskel mellem MDS og leukæmi.

INDHOLD

1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er MDS (Myelodysplastic Syndromes)
3. Hvad er en leukæmi
4. Ligheder mellem MDS og leukæmi
5. Sammenligning side ved side - MDS vs leukæmi i tabelform
6. Resume

Hvad er MDS?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne. Det karakteristiske træk ved disse lidelser er den stigende knoglemarvssvigt med både kvantitative og kvalitative abnormiteter i alle myeloide cellelinjer (dvs. røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader). Somatiske punktmutationer i gener såsom TP53 og E2H2 antages at være den underliggende årsag til denne tilstand.

Kliniske funktioner

MDS ses normalt blandt ældre. De hyppigst observerede manifestationer er,

• Anæmi
• Blødning på grund af pancytopeni
• Neutropeni
• monocytose
• Trombocytopeni

Disse funktioner kan ses enten individuelt eller i forbindelse med hinanden.

På trods af tilstedeværelsen af ​​pancytopeni viser knoglemarven øget cellularitet. Dyserythropoiesis er en almindelig komplikation. Granulocytforstadier og megakaryocytter har en unormal morfologi.

Figur 01: Myelodysplasia

WHO Klassificering af MDS

Sygdom	Marrow Blasts (%)	Klinisk præsentation	Cytogene abnormiteter (%)
Ildfast anæmi	<5	Anæmi	25
Ildfast anæmi med ring sideroblaster	<5	Anæmi,> 15% ringede sideroblaster i de røde blodlegemer	5-20
MDS med isoleret del	<5	Anæmi, normale blodplader	100
Ildfast cytopeni med multilineage dysplasi	<5	Bicytopnenia eller pancytopenia	50
Ildfast anæmi med overskydende sprængninger-1	5-9	Cytopeni med perifert blodspræng (<5%)	30-50
Ildfast anæmi med overskydende sprængninger-1	10-19	Cytopeni med perifert blodspræng	50-70
Myelodysplastisk syndrom, uklassificeret	<5	Neutropenia og thrombocytopenia	50

Undersøgelser

• Undersøgelse af blod- og knoglemarvsceller opnået fra en blodprøve og en knoglemarvsbiopsi.

Ledelse

Patienter med <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Røde blodlegemer og blodplader transfusioner
• Antibiotika mod infektion

Hvis procentdelen af ​​sprængninger i knoglemarven er> 5%, er behandlingen gennem følgende procedurer,

• Støttende pleje for at minimere risikoen for at få andre komplikationer
• Kemoterapi
• Administration af lenalidomid
• Knoglemarvstransplantation

Hvad er leukæmi?

Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Dette resulterer i knoglemarvsvigt, der forårsager anæmi, neutropeni og trombocytopeni. Normalt er andelen af ​​eksplosionsceller i den voksne knoglemarv mindre end 5%. Men i den leukæmiske knoglemarv er denne andel over 20%.

Typer af leukæmi

Der er 4 grundlæggende undertyper af leukæmi som,

• Akut myeloid leukæmi (AML)
• Akut lymfoblastisk leukæmi (ALLE)
• Kronisk myeloid leukæmi (AML)
• Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL)

Disse sygdomme er relativt usædvanlige, og den årlige forekomst af dem er 10/1000000. Normalt kan leukæmi forekomme i alle aldre. Men ALLE ses overvejende i barndommen, hvorimod CLL ofte forekommer hos ældre. Etiologiske midler, der forårsager leukæmi, inkluderer stråling, vira, cytotoksiske midler, immunsuppression og genetiske faktorer. Diagnose af sygdommen kan udføres ved undersøgelse af en farvet dias med perifert blod og knoglemarv. Med henblik på underklassificering og prognostikering er immunofenotyping, cytogenetik og molekylær genetik vigtig.

Akut leukæmi

Forekomsten af ​​akut leukæmi stiger med alderen. Den gennemsnitlige præsentationsalder for akut myeloblastisk leukæmi er 65 år. Akut leukæmi kan opstå de novo eller på grund af forudgående cytotoksisk kemoterapi eller myelodysplasi. Akut lymfoblastisk leukæmi har en lavere median alder af præsentationen. Det er den mest almindelige ondartethed i barndommen.

Kliniske egenskaber ved ALLE

• Åndenød og træthed
• Blødning og blå mærker
• Infektioner
• Hovedpine / forvirring
• Knogssmerter
• Hepatosplenomegali / lymfadenopati

Kliniske egenskaber ved AML

• Gummihypertrofi
• Violette hudaflejringer
• Træthed og åndenød
• Infektioner
• Blødning og blå mærker
• hepatosplenomegali
• Lymfadenopati
• Testikelforstørrelse

Undersøgelser

Til bekræftelse af diagnose

• Blodtælling - Blodplader og hæmoglobin er normalt lave; Antallet af hvide blodlegemer hæves normalt.
• Blodfilm - Afstamning af sygdommen kan identificeres ved at observere blastcellerne. Auer-stænger kan ses i AML.
• Knoglemarvsaspiration - Nedsat erythropoiesis, reducerede megakaryocytter og øget cellularitet er indikatorerne, der skal kigge efter.
• Røntgenbillede af brystet
• Cerebrospinalvæskeundersøgelse
• Koagulationsprofil

Til planlægningsterapi

• Serumurat og leverbiokemi
• Elektrokardiografi / ekkokardiografi
• HLA-type
• Kontroller HBV-status

Ledelse

Ubehandlet akut leukæmi er normalt dødelig. Men med palliativ behandling kan levetiden forlænges. Lægemidler til behandling kan undertiden være en succes. Svigt kan skyldes tilbagefald af sygdommen eller på grund af komplikationer af terapien eller på grund af sygdommens ikke-responderende karakter. I ALT kan remission induktion udføres med kombination kemoterapi af Vincristine. For højrisikopatienter kan allogen stamcelletransplantation udføres.

Kronisk myeloid leukæmi

CML er medlem af familien af ​​myeloproliferative neoplasmer, som udelukkende forekommer hos voksne. Det er defineret af tilstedeværelsen af ​​Philadelphia-kromosomet og har et langsommere progressivt forløb end akut leukæmi.

Kliniske funktioner

• Symptomatisk anæmi
• Ubehag i maven
• Vægttab
• Hovedpine
• Mærkning og blødning
• Lymfadenopati

Undersøgelser

• Blodtællinger - Hæmoglobin er lavt eller normalt. Blodplader er lave, normale eller hævede. WBC er opdrættet.
• Tilstedeværelse af modne myeloide forløbere i blodfilm
• Forøget cellularitet med øget myeloide forstadier i knoglemarvsaspirat.

Ledelse

Første linje medicin i behandlingen af ​​CML er Imatinib (Glivec), som er en tyrosinkinaseinhibitor. Andenliniebehandlinger inkluderer kemoterapi med hydroxyurea, alpha interferon og allogen stamcelletransplantation.

Kronisk lymfocytisk leukæmi

CLL er den mest almindelige leukæmi, der forekommer mest i alderdom. Det skyldes klonudvidelse af små B-lymfocytter.

Kliniske funktioner

• Asymptomatisk lymfocytose
• Lymfadenopati
• Marv-fiasko
• hepatosplenomegali
• B-symptomer

Figur 02: Almindelige symptomer på leukæmi

Undersøgelser

• Der kan ses meget høje hvide blodlegemer i blodtællinger
• Udtværingsceller kan ses i blodfilm

Ledelse

Behandling gives til besværlige organomegali, hæmolytiske episoder og knoglemarvsundertrykkelse. Rituximab i kombination med Fludarabin og cyclophosphamid viser en dramatisk responsrate.

Hvad er ligheden mellem MDS og leukæmi?

• Begge er hæmatologiske lidelser, der skyldes abnormiteter i knoglemarven.

• Undersøgelsen af ​​en blodfilm og knoglemarvsbiopsi udføres til diagnose af begge tilstande

Hvad er forskellen mellem MDS og leukæmi?

MDS vs leukæmi
Myelodysplastiske syndromer beskriver et sæt erhvervede knoglemarvsforstyrrelser, der skyldes defekterne i stamcellerne.	Leukæmi kan defineres som ophobning af unormale ondartede monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven.
Type
Dette er en forløberlæsion, der har potentialet til en ondartet transformation.	Dette er en ondartethed.
forekomst
Dette ses normalt blandt ældre.	Dette kan ses i enhver aldersgruppe, men voksne er mere påvirket af denne tilstand end børnene.
Kliniske funktioner
De almindelige kliniske træk er, · Anæmi · Blødning på grund af pancytopeni · Neutropeni · Monocytose · Trombocytopeni	Ofte ses kliniske træk ved leukæmi, · Gummihypertrofi · Violette hudaflejringer · Træthed og åndenød · Hovedpine / forvirring · Infektioner · Knogssmerter · Blødning og blå mærker · Hepatosplenomegaly · Testikelforstørrelse · Lymfadenopati
Ledelse
Patienter med <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Røde blodlegemer og blodplader transfusioner · Antibiotika mod infektion Hvis procentdelen af ​​sprængninger i knoglemarven er> 5%, er behandlingen gennem følgende procedurer, · Støttende pleje for at minimere risikoen for at få andre komplikationer · Kemoterapi · Indgivelse af lenalidomid Knoglemarvstransplantation	Behandlingen varierer afhængigt af den type leukæmi, som patienten har. Kemoterapi spiller en vigtig rolle i behandlingen af ​​leukæmi.

Resume - MDS vs leukæmi

Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sæt erhvervede knoglemarvssygdomme, der skyldes defekterne i stamcellerne, hvorimod leukæmi er akkumulering af unormale maligne monoklonale hvide blodlegemer i knoglemarven. Myelodysplasia er en forløberlæsion, der kan gennemgå ondartet transformation, men leukæmi er en malignitet. Dette er den største forskel mellem MDS og leukæmi.

Download PDF-version af MDS vs Leukemia

Du kan downloade PDF-version af denne artikel og bruge den til offline-formål som angivet citatnotater. Download PDF-version her Forskel mellem MDS og leukæmi

Referencer:

1. Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Billede høflighed:

1. "Granulocytic Dysplasia" Af Emily Patonay - Eget arbejde (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. “Symptomer på leukæmi” Af Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia